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Woche des Sehens - Blindheit. Verstehen. Verhüten.

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Retinitis Pigmentosa

Retinitis Pigmentosa ist die Bezeichnung für eine Gruppe von erblichen Augenerkrankungen, die durch ein verändertes Gen entstehen und in deren Verlauf die Zellen der Netzhaut (Retina) absterben. In der Regel gehen zuerst die Stäbchen, die in der Peripherie der Netzhaut angesiedelt sind, zugrunde. Die Zapfen im Zentrum der Makula bleiben erhalten. Die Folgen sind Nachtblindheit, eine Verringerung der Sehschärfe und allmählich fortschreitende Gesichtsfeldeinschränkungen, bis nur noch ein kleiner Rest zentrales Sehvermögen übrig bleibt. Man spricht daher vom „Tunnelblick“ oder „Röhrengesichtsfeld“. Orientierung in fremder Umgebung ist nicht mehr möglich, aber die Fähigkeit zu lesen bleibt noch einige Zeit erhalten.

In Deutschland leiden etwa 30.000 bis 40.000 Menschen an der Krankheit, weltweit rund 3 Millionen Menschen. Schätzungsweise jeder 80. Mensch trägt ein „ungünstig“ verändertes RP-Gen in sich, also eine Erbinformation, die die Entwicklung dieser Netzhautkrankheit bei Gen-Trägern oder ihren Nachkommen auslösen kann.

Trotz intensiver Forschung gibt es bisher noch keine Möglichkeit, chirurgisch oder medikamentös den Verlauf der Retinitis Pigmentosa zu verlangsamen oder die Krankheit zum Stillstand zu bringen. Große Hoffnung wird in die Molekulargenetik gesetzt, um die Veränderungen im Erbmaterial aufzuspüren, die solche Krankheiten verursachen und somit einen Therapieansatz zu finden. Außerdem laufen unterschiedliche Forschungsprojekte mit dem Ziel, Menschen, die an degenerativen Netzhautkrankheiten erblindet sind, dazu zu verhelfen, wieder sehen zu können. Inzwischen wurden verschiedene Netzhaut-Chips entwickelt, mit denen einige Probanden in klinischen Studien zumindest kurzzeitig Hell-Dunkel-Wahrnehmungen erlebten und sogar schemenhafte Umrisse erkennen konnten. Die Weiterentwicklung wird vielleicht in absehbarer Zeit die Orientierung ermöglichen.  Für alle anderen Aufgaben der Augen bleiben die an RP erkrankten Menschen auf elektronische Sehhilfen angewiesen, auf Sprachcomputer und die zusätzliche Braille-Tastatur am PC.

Mehr zur Retinitis Pigmentosa:

Externer Link (neues Fenster): http://www.pro-retina.de/downloads/Retinitis-Pigmentosa.pdf

Externer Link (neues Fenster): http://www.augeninfo.de/patinfo/vergroes.pdf

 

Der Tunnelblick eines Retinitis Pigmentosa Erkrankten
Ein Puzzle aus der Sicht eines von Retinitis Pigmentosa Betroffenen. ©absv/Originalfoto:friese

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