Retinitis Pigmentosa

Eine erbliche Augenerkrankung, bei der sich das Gesichtsfeld verengt

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Retinitis Pigmentosa (RP) ist die Bezeichnung für eine Gruppe von erblichen Augenerkrankungen, die eine Zerstörung der Netzhaut (Retina), des lichtempfindlichen Gewebes am Augenhintergrund, zur Folge hat. Diese zurzeit noch unheilbare Krankheit ist eine der häufigsten Ursachen des Sehverlustes im mittleren Erwachsenenalter. RP ist eine Erbkrankheit.

Für Erkrankungen dieser Gruppe ist es charakteristisch, dass meistens im Jugendalter oder in den mittleren Lebensjahren Nachtblindheit eintritt, das Gesichtsfeld sich anschließend verengt, Kontrast- und Farbsehen, später auch die Sehschärfe sich verschlechtern, so dass die Sehkraft allmählich nachlässt, nicht selten bis hin zur Erblindung.

Symptome

In der Netzhaut des Menschen gibt es zwei Arten lichtempfindlicher Zellen: die Stäbchen, die für das Dämmerungs- und Kontrastsehen zuständig sind, und die Zapfen, die die Wahrnehmung von Farben ermöglichen. Bei der RP sterben diese Netzhautzellen allmählich ab. Die Hauptmerkmale, die in verschiedener Reihenfolge und Ausprägung auftreten können, sind folgende:

  • Einengung und Ausfälle des Gesichtsfeldes
  • gestörtes Dämmerungssehen und Nachtblindheit
  • verlängerte Anpassungszeit an unterschiedliche Lichtverhältnisse und Störungen des Kontrastsehens
  • Blendungsempfindlichkeit
  • Störung des Farbsehens

Beim klassischen Verlauf der RP beginnt sich das Gesichtsfeld von den Außenzonen her einzuengen, bis nur ein kleiner Sehrest im Zentrum übrig bleibt, der sogenannte Tunnelblick, auch Röhrengesichtsfeld genannt.

Diesen Tunnelblick kann man Nichtbetroffenen durch den Blick durch ein Rohr leicht deutlich machen. Bei dieser typischen Form der RP ist die Orientierung im Raum erheblich erschwert, während das Sehen im Zentrum noch funktioniert.

Bereits vor der Einengung des Gesichtsfeldes hat das Absterben der Stäbchen oft den Verlust ausreichender Sehwahrnehmung bei Dämmerung und Dunkelheit zur Folge. Der Betroffene, der in der Dunkelheit fast blind ist, ist in seiner Mobilität sehr eingeschränkt und auf Hilfe angewiesen. Bei Tage kann der RP-Betroffene anfangs noch gut sehen, hat allerdings Anpassungsschwierigkeiten bei raschem Wechsel von Hell und Dunkel, z. B. wenn er aus starkem Sonnenlicht in einen schattigen Raum tritt.

Der RP-Krankheitsprozess schädigt neben den Stäbchen auch die Zapfen, die nicht nur die Empfindung für Licht, sondern durch das Zusammenwirken benachbarter Zapfen die Empfindung für Kontraste vermitteln. Fallen Zapfen aus, kann diese Funktion nicht mehr in vollem Umfang erfüllt werden. Dunkle Bilddetails erscheinen dem RP-Betroffenen von Helligkeit überstrahlt. Dies ist auch einer der Gründe für die Blendungsempfindlichkeit vieler RP-Betroffener.
Ein zweiter Grund für Blendung ist der häufig bei RP auftretende Graue Star. Das einfallende Licht wird an der getrübten Linse gestreut und verstärkt noch zusätzlich die Blendungsempfindlichkeit. Das Zusammenspiel der Zapfen ist eine wesentliche Voraussetzung für das Farbsehen. Beim RP-Krankheitsprozess führen Zapfenausfälle zu Störungen bei der Farbwahrnehmung, häufig zunächst im Blau-Bereich.

Therapie

Bisherige Therapieansätze versuchen, den Zelltod zu verhindern oder zu verlangsamen, indem eine schützende und stimulierende Wirkung auf die Zellschichten der Netzhaut erzielt werden soll. Dabei werden durchblutungsfördernde und gefäßerweiternde Medikamente sowie biogene Stimulatoren (Frischzellen, Plazenta-Implantationen) eingesetzt, auch Injektionen eines Transferfaktors, Sauerstoff- und Eigenblutbehandlung sowie Akupunktur und Elektrostimulation wurden erprobt.

Bei keinem dieser Therapieversuche konnte für die RP ein Stillstand oder eine Verlangsamung des Krankheitsprozesses nachgewiesen werden. Eine grundsätzliche Schwierigkeit bei der Beurteilung solcher Therapieversuche besteht darin, dass es sich bei der Retinitis Pigmentosa um eine im Verlauf und im Schweregrad stark variierende Gruppe von Erkrankungen handelt. Zudem schreitet in der Regel die Krankheit so langsam voran, dass der Erfolg eines Therapieversuches nur sehr schwer überprüfbar ist.

Bereits stark eingeschränkten oder erblindeten RP-Patienten kann mit Retina-Implantaten ein gewisses funktionelles Sehvermögen ermöglicht werden.

Unter www.woche-des-sehens.de/filme finden Sie fünf Filme, in denen Sehbehinderungen simuliert werden, darunter auch den Film „So sehe ich – mit Retinitis Pigmentosa“.


Pressekontakt:

Jeanette Prautzsch
E-Mail: pressekontakt@augeninfo.d
Tel.: 0160 / 303 23 90

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